Правила пользования

«Болезнь Виллебранда»

Дата: 29.04.18 в 16:30
Мобильная версия Шрифт

Люди с болезнью Виллебранда должны всегда предупреждать врачей о своем диагнозе, так как при некоторых врачебных процедурах высок риск обильных кровотечений.

Что это такое?

– это наследственное заболевание, при котором нарушается свертываемость крови. Характеризуется недуг спонтанными кровотечениями, которые очень похожи на таковые при гемофилии.

Впервые болезнь была описана ученым Виллебрандом в 1926 году, наблюдавший семью с геморрагическим диатезом, имеющего наследственный характер.

Причина заболевания

Для того чтобы понять причину кровотечений при болезни Виллебранда нужно немного разобраться в системе свертываемости крови. Это сложный биохимический процесс с вовлечением множества специфических факторов свертываемости (специальных молекул или молекулярных комплексов). При слаженной работе каскада биохимических превращений кровь на поверхности раны начинает свертываться. Одним из факторов свертываемости является антигемофильный бета-глобулин (или фактор VIII), который образует комплекс с гликопротеином плазмы крови, названым фактором фон Виллебранда. Благодаря наличию комплекса с фактором Виллебранда, антигемофильный глобулин защищен от действия протеолитических ферментов, разрушающих фактор VIII. При недостаточности фактора Виллебранда антигемофильный бета-глобулин подвергается разрушительному действию ферментов плазмы крови. Таким образом, нарушается и свертываемость крови.

blood coagulability Типы заболевания

В зависимости от некоторых особенностей, различают три типа болезни Виллебранда:

Первый тип заболевания характеризуется недостаточном количеством фактора Виллебранда в крови. По этой причине у больного могут появляться незначительные или умеренные кровоизлияния. Выраженность кровотечений зависит от уровня нехватки фактора. Первый тип заболевания характерен для 75% от всех больных, страдающих болезнью Виллебранда. Нередко заболевание никак не проявляется, и такие больные не подозревают о своем недуге. При втором типе заболевания фактор Виллебранда присутствует в крови, однако не выполняет своих функций в полной мере. Данный тип заболевания подразделяется на несколько подтипов, и выраженность кровотечения может быть разной: от незначительного до тяжелого. Третий тип болезни характеризуется полным отсутствием фактора Виллебранда, или он может содержатся в крови, но в очень незначительных количествах. Это самая тяжелая форма болезни, сопровождающаяся серьезными кровотечениями. У таких больных может развиваться анемия. Кроме того, при травмах и выполнении хирургических операций таким больным существует большая вероятность опасных кровотечений. Третий тип заболевания Виллебранда встречается в 5% случаях.

Читайте также: КРОВОТЕЧЕНИЕ

кровь

Симптомы

Основное проявление болезни Виллебранда – это частые кровотечения. Характер и интенсивность кровотечений зависит от типа заболевания и состояния больного.

При легкой форме заболевания чаще всего выделяют следующие симптомы:

частые кровотечения из носа; обильные менструальные кровотечения; кровоточивость десен; сильные кровотечения при травмах и хирургических операциях.

В более тяжелых случаях встречаются:

гематурия (наличие крови в моче); темный стул; появление синяков даже при незначительной травме; кровоизлияния в суставы, вследствие чего возникает скованность в движениях и припухлости.

Вопросы читателей здравствуйте!подскажите пожалуйста носовое кровотечение было у меня и у всех родственников по отцовской линии 18 October 2013, 17:25 здравствуйте!подскажите пожалуйста носовое кровотечение было у меня и у всех родственников по отцовской линии. Мне 31 год,10 лет назад они прекратились,но дело в том ,что носовые кровотечения сейчас беспокоят моего сына,ему 3,5 года.Могут ли кровотечения быть из за слабости сосудов?По словам родственников именно так им сказали в больнице. Посмотреть ответ

Лечение заболевания

Как правило, больные болезнью Виллебранда не нуждаются в регулярном лечении. В то же время таким пациентам необходимо помнить, что в их состоянии риск кровотечений всегда остается высоким.

Перед планируемыми оперативными вмешательствами таким пациентам проводят профилактическое лечение, которое состоит в трансфузионном введении препаратов с концентратом фактора VIII, связанном с фактором Виллебранда.

При умеренном течении заболевания применяется десмопрессин – синтетический препарат, оказывающий вазопрессорное и антидиуретическое действие с выраженной стимуляцией выработки антигемофильного бета-глобулина и фактора Виллебранда.

С целью предотвращения тяжелых менструальных кровотечений женщинам назначаются комбинированные оральные противозачаточные таблетки, которые снижают кровотечения, а также сокращают частоту и продолжительность менструации.

Предупреди врача!

Люди с болезнью Виллебранда должны обязательно предупреждать своего врача перед началом лечебных манипуляций. Врач должен знать о вашем диагнозе, так как при различных медицинских процедурах (например, стоматологических) возможно появление кровотечения.

Просмотров: 253


Комментариев: 0
Праздникиbur_grey_up
О компании О проекте Источники новостей Предложить ленту Реклама на сайте Реклама в газете Контакты Наши партнеры
Портал ivest.kz - база частных объявлений газеты «Информ Вест», справочник предприятий городов Казахстана и России, новости, недвижимость, электронные версии ряда изданий, сборник кулинарных рецептов. Все замечания и предложения принимаются на info@ivest.kz.
Использование данного веб-портала подразумевает ваше согласие с Правилами пользования.
© 2000-2018 «Информ Вест»
Рейтинг@Mail.ru